布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)是由于下腔静脉狭窄或闭塞而引起一系列临床症状的疾病,其类型复杂,临床处理棘手,患者就诊时常难以耐受外科手术,而微创高效的介入治疗目前已经成为治疗BCS的首选方法。近期,我院影像科首次成功治愈一名布-加综合征患者。
本例患者因“反复乏力10余年,加重1年余”入院,入院时临床症状主要为黄疸,肝硬化、脾肿大。经过各种必要的检查后,诊断为“布-加综合征”,并于2013年3月13在我院湖滨院区放射科导管室行“下腔静脉开通术”。手术由上海中山医院严志平教授和我院放射科孙志超博士共同施行,术程顺利,术后患者情况良好,出院后定期随访。
布-加综合征(Budd-Chiari syndrome,BCS)发病率较低,有学者报道我国的患病率约为0.0065%,男女之比为1.2/1到2/1,年龄2.5-75岁,以20-40岁最为多。本病主要由肝静脉流出道阻塞所引起,阻塞可发生于从小肝静脉(Hepatic veins,HV)至肝后段下腔静脉(Inferior vena cava,IVC)入右心房口处的任何部位,但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征(Sinusoid obstruction syndrome,SOS)。其临床症状主要为下腔静脉阻塞症状和/或门静脉高压症状,但表现各不相同,包括有:下肢浅静脉曲张、活动后足踝部肿胀、下肢肿胀色素沉着、慢性溃疡、腹部不适或疼痛、上消化道出血、黑便或顽固性腹水黄疸等,还有的表现为不孕不育及女性月经紊乱等症状。体检可见肝脾肿大、腹水、黄疸并伴有胸、腹壁,特别是背部、腰部及双侧下肢静脉曲张。
腹部彩色多普勒超声为主要的筛查方法,多数情况下可以见到下腔静脉近心房处的病变,肝静脉的闭塞情况和肝脾肿大及有无腹水等。此检查是无创伤性和最经济的检查,诊断准确率达90%以上。CT及MRI对明确病变有帮助。下腔静脉及肝静脉造影是诊断的金标准,可清楚地显示病变的部位、梗阻的程度、类型及范围,同时是介入治疗必要的前提,还可帮助预测手术效果及预后。
随着影像医学与介入放射学的发展,介入治疗以其创伤小、操作简单、并发症少及可重复操作等优点已经临床上多种疾病的主要治疗方式。我院影像科导管室目前可开展各类血管性疾病(动脉瘤,动静脉瘘,血管狭窄等)和肿瘤性疾病的介入治疗。
医学影像科 卜阳阳/供稿