一、什么是再生障碍性贫血? 再生障碍性贫血(AA,简称再障),是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。 二、再生障碍性贫血的致病原因 再障的病因分先天性和后天获得性两种,先天性再障占2.5%,多在10岁内发病。后天获得性再障,原因不明者,称为原发性再障,占70.3%;能查明原因者称为继发性再障,占16.9%。致病原因有以下几种: 1、药物因素:常见引发此病的药物有氯霉素,解热镇痛剂及含此类药物的制剂,磺胺类药,四环素,抗癌药(包括抗白血病药),苯,三硝基甲苯,保泰松,异烟耕,驱虫药,杀虫药,农药,无机砷,甲基硫脲嘧啶等。 2、电离辐射:如X线、γ线或中子,均能影响更新的细胞组织,破坏DNA和蛋白质。不同种属细胞对电离辐射敏感性不同。骨髓细胞的敏感强弱依次为:红细胞系>粒细胞系>巨核细胞系。辐射对淋巴细胞有溶解作用,浆细胞、网状细胞及原始纤维细胞等非造血细胞较耐照射。 3、生物因素:患病毒性肝炎后继发再障,多在肝炎后两个月内发病,病情严重,病死率高。此外,细菌感染,如分支杆菌感染,可引起全血细胞减少及再障。 4、其他:妊娠可并发再障,机理不详;体质因素,如范可尼贫血(Fanconi anemia);阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),约25%的PNH患者在病情的某一阶段发生再障,反之,再障病人也可在病程中发生PNH。若两病并存,又称为再障—阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症(AA-PNH Syndrome)。 中医认为主要由于先天不足、六淫、七情、饮食不节、劳倦、房劳等因素,伤及气血脏腑,特别是影响心肝脾肾,因而出现血虚、虚劳诸证。气血是人体正气的重要组成部分。贫血患者由于气血两虚,精气内夺,容易招致感染。气血不能摄血,阴虚内热,以及外感发热,热伤血络,或迫血妄行,皆可引起出血。这就是再障血虚、出血、发热三大主证的发生机理。 三、再生障碍性贫血的健康指导 1.避免接触有毒、有害化学物质及放射性物质,警惕家用染发剂、杀虫剂毒性对人体的损害,避免应用某些抑制骨髓造血功能的药物如氯霉素、保泰松等。接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者,应加强防护措施,定期进行血象检查。 2.保持病室清洁,每天空气消毒,白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。 3.注意口腔清洁及肛周卫生。坚持饭后、睡前漱口,防止口咽部溃疡,常用漱口液有生理盐水、依信、瑞康等,坚持便后用1:5000高锰酸钾溶液坐浴,防止肛门周围发生坏死性溃疡而导致败血症。 4.皮肤、粘膜广泛出血者注意保持皮肤、粘膜的完整性以防止感染,高热大汗者及时更衣,避免受凉感冒。 5.对患者加强疾病知识教育,预防感染和出血,坚持治疗,不擅自停药,定期复诊。注意各种治疗再障药物的副作用,环孢素使用期间病人会出现肝肾毒性、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤等;激素长期应用的主要副作用有女性男性化(长胡子、毛发粗浓、嗓音变粗等)、影响儿童长高、肝损害以及水肿,但停药后可以好转和消失。 6. 注意生活规律,保持心情舒畅,劳逸结合,加强锻炼,养成良好的卫生习惯,早晚刷牙,少到或不到公共场所,以免感染疾病。轻度贫血或缓慢发生的贫血,血红蛋白浓度虽低,但本身有一定的代偿能力,能逐渐适应,可以进行室内活动,室外散步,但要防止碰、撞、跌跤,活动以不觉疲劳为原则,但如病情比较重或是短期内发生的贫血,以及伴有血容量减少的必须卧床休息。 7.出血的预防和处理 (1)有出血倾向的患者饮食应以软食为主,忌食硬食及多刺的食物以免口腔、食管粘膜擦伤,忌食酒、生葱、生姜辣椒等辛辣刺激性食物,以免耗血动血,加重出血。 (2)保持大便通畅,因排便困难,腹压过高可诱发颅内出血,同时有出血倾向的病人也应避免低头洗头等以防球结膜和眼底出血或诱发颅内出血。 (3)皮肤有出血点或口腔牙龈渗血的患者应避免搔抓皮肤,要用软毛牙刷刷牙,避免注射用药,必须肌注时要充分压迫止血,且要避免活动过度和外伤,尽量卧床休息,如有明显出血时应绝对卧床休息配合医生治疗,出血停止后可逐渐增加活动,有消化道出血的患者,应禁食,出血停止后给予冷、温流食,逐渐给与半流食、软食、普食。 8.再生障碍性贫血病人的饮食 (1)给于高蛋白饮食。蛋白质是各种血细胞增殖、分化和再生的基础,由于再障病人全血细胞减少,故在食疗方面,需要补充足够的动物性蛋白质,如鲫鱼、动物肝肾、瘦肉、鸡、禽蛋、牛奶等。 (2)补充造血物质。再障但由于反复出血,造成慢性失血性贫血,从而加重了再障的贫血程度。因此,在食物中应该补充铁、叶酸、维生素B12等。叶酸广泛存在于绿色新鲜蔬菜、水果、酵母、动物的肝肾中,尤其是新鲜蔬菜含量最为丰富,需注意的是烹调时间不宜过长。若在食物中加入维生素C,可促进叶酸吸收;加入钙片,可促进维生素B12吸收。 (3)补充含维生素类的食物。再障病人特别要注意补充含维生素的食物,不仅是改善贫血的需要同时对预防出血也十分有益。如维生素B1、B6、K 和C等。蔬菜、水果类食物中的维生素含量较高,其中蔬菜中维生素的含量叶部比根部高,嫩叶比枯叶高,深色叶比浅色叶高。水果所含的维生素大多是水溶性的,易被人体吸收。大枣的维生素C的含量比柑桔高7~10倍,维生素C的含量为百果之冠。 (4)注意饮食卫生,食入水果前要先洗净双手,在流动的水下洗净水果,并削皮后食用。 |